什么是特發(fā)性血小板減少性紫癜？

特發(fā)性血小板減少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，簡(jiǎn)稱(chēng)ITP）是一種原因不明的獲得性出血性疾病，其主要特征包括血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，以及沒(méi)有明確的病因。ITP的發(fā)病率在育齡期女性中高于男性，而在其他年齡階段，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。

ITP的分類(lèi)與病程

• 新診斷：病程持續(xù)時(shí)間小于3個(gè)月。
• 持續(xù)性：病程持續(xù)時(shí)間在3～12個(gè)月之間。
• 慢性：病程持續(xù)時(shí)間大于或等于12個(gè)月。

成人ITP通常隱匿起病，病前無(wú)明顯病毒感染或其他疾病史，且病程多為慢性。而兒童ITP則通常為自限性，約80%的患兒在6個(gè)月內(nèi)可自發(fā)緩解。

ITP的臨床表現(xiàn)

ITP的癥狀多為隱襲性，主要表現(xiàn)為散在的皮膚出血點(diǎn)以及其他輕微的出血癥狀，如鼻出血（鼻衄）和牙齦出血。以下是主要臨床表現(xiàn)的詳細(xì)描述：

• 皮膚紫癜與淤斑：可出現(xiàn)在身體的任何部位，但多見(jiàn)于下肢和上肢遠(yuǎn)端。
• 血小板計(jì)數(shù)與出血風(fēng)險(xiǎn)：血小板數(shù)在20～50×10?/L之間時(shí)，輕度外傷即可引發(fā)出血；低于20×10?/L時(shí)，可能發(fā)生自發(fā)性出血；低于10×10?/L時(shí)，有顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。
• 脾臟情況：大多數(shù)患者無(wú)脾大，但少數(shù)患者可能因病毒感染而出現(xiàn)輕度脾大。

兒童ITP的特殊表現(xiàn)

兒童急性ITP通常在發(fā)病前1～3周有呼吸道感染史，或發(fā)生在預(yù)防接種后。以下是兒童ITP的主要特點(diǎn)：

• 起病急：可能伴有輕度發(fā)熱、畏寒，突然出現(xiàn)廣泛而嚴(yán)重的皮膚黏膜紫癜，甚至大片淤斑。
• 皮膚和黏膜出血：皮膚淤點(diǎn)多為全身性，以下肢為主；黏膜出血常見(jiàn)于鼻腔、牙齦，口腔可出現(xiàn)血皰。
• 其他出血表現(xiàn)：胃腸道和泌尿道出血并不少見(jiàn)，約1%的患兒可能發(fā)生顱內(nèi)出血，危及生命。

如果患兒出現(xiàn)頭痛、嘔吐等癥狀，應(yīng)警惕顱內(nèi)出血的可能性。多數(shù)兒童ITP患者可自行緩解，但少數(shù)可能遷延不愈，轉(zhuǎn)為慢性。

預(yù)防與關(guān)注

特發(fā)性血小板減少性紫癜對(duì)兒童健康可能造成嚴(yán)重影響，因此家長(zhǎng)和醫(yī)務(wù)人員需高度重視。定期體檢、關(guān)注兒童的感染史、合理安排疫苗接種，以及及時(shí)就醫(yī)是預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)ITP的重要措施。

結(jié)論

特發(fā)性血小板減少性紫癜是一種復(fù)雜的疾病，尤其對(duì)兒童健康有顯著影響。早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療和科學(xué)預(yù)防是減少疾病危害的關(guān)鍵。

參考來(lái)源

• UpToDate - Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
• National Center for Biotechnology Information (NCBI) - ITP Overview